Origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el tronco de la arteria pulmonar (ARCAPA) / Anomalous origin of the right coronary artery originating from the pulmonary trunk; ARCAPA / Origem anômala da artéria coronária direita do tronco da artéria pulmonar; ARCAPA

Las anomalías de las arterias coronarias son una condición clínica de muy baja incidencia y de estas el origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el tronco de la arteria pulmonar (ARCAPA) representa cerca de 0,002% en la población general. Se puede asociar a la presencia de otras anomalías cardíacas congénitas. Presentamos el caso de una recién nacida, pretérmino de 33 semanas, gemelar, a la cual se le realiza el diagnóstico de un probable origen anómalo de coronaria derecha en un estudio ecocardiográfico de rutina realizado en la unidad de terapia intensiva. Se confirma el diagnóstico mediante cateterismo cardíaco y se realiza la corrección quirúrgica definitiva a los 6 meses de edad, estando la niña actualmente asintomática y con una calidad de vida normal. Destacamos la baja frecuencia de la ocurrencia de dicha patología, realizamos una revisión sobre los tópicos principales en el desarrollo del árbol vascular coronario y las principales anomalías del mismo. Jerarquizamos la importancia de realizar un estudio ecocardiográfico adecuado como valoración de pacientes internados en unidades de terapia intensiva neonatal.

Coronary artery anomalies are a clinical condition of very low incidence. Out of these, the anomalous origin of the right coronary artery from the trunk of the pulmonary artery (ARCAPA) is estimated to represent 0.002% of the general population. It may be associated with the presence of other congenital cardiac anomalies. The study presents the case of a 33 week preterm newborn twin who is diagnosed with an anomalous origin of the right coronary in a routine echocardiographic study performed in the Intensive Care Unit. The diagnosis is confirmed by cardiac catheterization and definitive surgical correction is performed at 6 months of age, the child being currently asymptomatic and enjoying a normal quality of life. We stand out the low frequency of the occurrence of this pathology. We performed a review of the main topics in the development of the coronary vascular tree and their main anomalies. We emphasize on the importance of performing an adequate Echocardiographic study as an assessment of patients admitted to Neonatal Intensive Care Units.

As anomalias das artérias coronárias representam uma condição clínica de incidência muito baixa; e a origem anômala da artéria coronária direita do tronco da artéria pulmonar (ARCAPA) representa somente uma estimativa de 0,002% na população geral. Pode estar associada à presença de outras anomalias cardíacas congênitas. Apresentamos o caso de um recém-nascido, prematuro de 33 semanas, gêmeo, diagnosticado com provável origem anômala de coronária direita em estudo ecocardiográfico de rotina realizado na Unidade de Terapia Intensiva. Confirmou-se o diagnóstico através de cateterismo cardíaco e realizou-se a correção cirúrgica definitiva aos 6 meses de idade; a doença atualmente é assintomática e a menina tem uma qualidade de vida normal. Ressaltamos a baixa frequência da ocorrência da referida patologia; realizamos uma revisão dos principais tópicos no desenvolvimento da árvore vascular coronariana e suas principais anomalias. Destacamos a importância de realizar um estudo ecocardiográfico adequado como estratégia de avaliação de pacientes internados em Unidades de Terapia Intensiva Neonatal.

Resultados del seguimiento de 60 pacientes con corrección anatómica de la transposición de grandes arterias

RESUMEN Se analiza la evolución, las complicaciones y la conducta que se adoptó en 60 pacientes portadores de D-transposición de grandes arterias sometidos a cirugía de corrección anatómica en el período neonatal, luego del alta hospitalaria. Se efectúa un seguimiento promedio de 5 años y 6 meses (rango 4 meses a 11 años) en un grupo de pacientes con las siguientes características al ingreso: 25% con peso menor de 3 kg (mínimo 1.830 g) y 60% del sexo masculino. Todos se presentaron con hipoxemia y 25% presentó, además, signos de bajo gasto. Dos tercios eran D-TGA simples y un tercio se presentaron como D-TGA complejas (todas con comunicación interventricular) asociando coartación de aorta e hipoplasia del arco aórtico en un caso, estenosis subpulmonar leve en un caso y situs inversus en un caso. En 76% la distribución coronaria fue tipo A1 de Leiden, en 15% tipo A2 y en 9% para los tipos restantes. Todos recibieron prostaglandina E1 y fueron sometidos a Rashkind. En cuatro casos fue necesaria la administración de óxido nítrico para lograr una saturación adecuada. A todos se les practicó la cirugía de switch arterial. Luego del alta fueron seguidos desde el punto de vista clínico y paraclínico con electrocardiograma (ECG), ecocardiograma Doppler color, Holter y ergometría. De los pacientes, 80% tuvieron buena evolución. En este grupo predominaron las lesiones residuales leves (estenosis supravalvular pulmonar o aórtica, insuficiencia aórtica, pulmonar, mitral o tricuspídea). Nueve pacientes (15%) requirieron una reintervención: plastia de la arteria pulmonar en siete casos (11,6%), cierre de una comunicación interauricular residual en un caso y resección de una estenosis subaórtica en un caso. Tres pacientes fallecieron con miocardiopatía dilatada (5%), uno de ellos con implante de marcapaso y otro con sustitución valvular mitral previos. Este estudio muestra, igual que la literatura, que la evolución a mediano plazo de los pacientes sometidos a corrección anatómica de la transposición es buena. La estenosis supravalvular pulmonar es la causa más frecuente de reintervención.

SUMMARY We report the outcome, complications and approach in 60 patients submitted to arterial switch surgery for D-transposition of the great arteries, after hospital discharge. We performed a mean follow-up of 5 years and 6 months (age range: 4 months to 11 years old) in a group of patients with these characteristics at admission time: 60% male, 25% with weight inferior to 3 kg (minimum: 1.830 g). All presented hypoxemia and 25% also showed symptoms of low cardiac output. 2/3 represented simple D-TGA cases and 1/3 complex D-TGA cases (all showed interventricular communication) with aortic coarctation and aortic arch hypoplasia in one case, mild pulmonary stenosis in one case and situs inversus in one case. 76% of the cases presented a Leiden type A1 coronary distribution, 15% presented type A2 and 9% of other types. All received E1 Prostaglandin and Rashkind. Nitric oxid administration was necessary in four cases in order to reach an appropriate saturation level. All were submitted to arterial switch surgery. After discharge, we performed both a clinical and a paraclinical follow-up through ECG, color doppler ultrasound, Holter and Ergometry studies. 80% showed a positive evolution. In this group, trivial residual damage prevailed (pulmonary or aortic supravalvular stenosis, aortic, pulmonary, mitral or tricuspid insufficiency). Nine patients (15%) required additional interventions: pulmonary artery plasty in seven cases (11,6%), in one case surgery for residual interatrial communication surgery was needed, in another case, resection of subaortic stenosis was performed. Three patients died (5%) with dilated cardiomyopathy; one of them having underwent a pacemaker implantation, the other having underwent mitral valve replacement. This study shows, just as stated by the literature on the matter, that medium-term evolution of patients submitted to anatomic correction of D-TGA is good. Supravalvular pulmonary stenosis is the most frequent cause of reintervention.